Egalement appelée syndrome de Hutchinson-Gilford, « PROGERIA » est une maladie génétique très rare qui affecte une naissance sur 4 à 8 millions et que l’on recense une centaine de familles touchées dans le monde.

Parmi les célébrités atteintes de la maladie, citons: Adalia Rose Williams, la très célèbre qui est malheureusement passée de la vie à trépas et l’artiste guinéen Grand P qui, révélant récemment sa situation dans une vidéo qui est devenue virale, a permis à votre média, d’elargir son champ jusqu’à étoffer un article dans ce sens.

Suivant les dires du chanteur, La pathologie n’est pas diagnostiquée dès les premières heures de vie du nouveau-né, mais elle se développe relativement tôt dans la première année et s’étend sur 6 à 20 ans.

Origine de la maladie :

Progeria trouve son origine dans un facteur génétique dont une mutation au niveau du gène LMNA (un gène localisé sur le chromosome 1 qui permet la synthèse de deux protéines appelées lamines A et C).

Les lamines A et C sont donc des protéines, plus précisément des protéines fibrillaires nucléaires, qui ont un rôle structural pour les noyaux cellulaires. Mais à cause de la mutation du gène LMNA, une protéine toxique nommée « progérine » se forme – d’où le terme « progéria » – et s’accumule dans le noyau cellulaire, entraînant des dysfonctionnements cellulaires graves.

De ces dysfonctionnements découle donc un vieillissement accéléré et prématuré, soit les symptômes de la progéria.

Les enfants touchés par la maladie voient leur croissance retardée et l’on observe également chez eux des anomalies craniofaciales et des symptômes caractéristiques du vieillissement tels que :

– Alopécie;

– Rides ;

– Durcissement de la peau ;

– Douleurs articulaires et musculaires ;

– Ostéolyse des clavicules et des phalanges ;

– Athérosclérose, etc.

Les enfants atteints par la progéria néonatale ne rencontrent toutefois pas de retard au niveau du développement cérébral.

A ce jour, il n’existe malheureusement pas encore de traitement pour guérir la maladie à proprement parler.

Les Médias.Net / Témoignage de l’artiste Grand P